Nicht alle Krankheiten werden von Viren oder Bakterien ausgelöst, einige werden auch durch Pilze, Parasiten oder das Immunsystem selber verursacht. Daneben gibt es jedoch noch eine weitere Kategorie von Krankheitserregern, die auf einer ganz anderen Ebene und gänzlich ohne Erreger zustande kommt. Die Rede ist von den Prionen. In diesem Tafelbild wird dir anhand einer einfachen Visualisierung die Funktionsweise erklärt.
Prionen verursachen bei Menschen und Tieren tödliche Krankheiten die mit dem Abbau von Nervenzellen einhergehen. Sie können innerhalb einer Art und in eingeschränkter Art und Weise auch über die Artgrenze hinaus auf andere Lebewesen weitergegeben werden. Der verantwortliche Erreger ist in diesem Fall schlicht und einfach ein Protein das als Prion bezeichnet wird (das Prion, proteinaceus infectious particle). Proteine sind unterschiedlich lange Ketten von Aminosäuren, die dank ihrer Faltung wichtige Funktionen in Zellen erfüllen. Grundsätzlich ist es aber möglich, dass ein Protein der gleichen Sequenz unterschiedlich gefaltet wird. Das Prion (PrPsc) [Papierflieger] ist eine falsch gefaltete Variante eines Proteins, das normalerweise in nicht pathogener Form (PrPc) [Papierschiff] vorliegt.
Ist erstmals ein Prion, das falsch gefaltet ist (PrPsc) zugegen, sorgt es dafür, dass weitere PrPc Proteine zu PrPsc Prionen umgewandelt werden. Die Umwandlung von der PrPc- in die PrPsc-Konformation geht mit völlig unterschiedlichen biochemischen Eigenschaften einher und stellt das entscheidende pathogenetische Grundprinzip der Prionenerkrankung dar. Das Zellprotein PrPc gelangt nach seiner Herstellung in die Cytoplasmamembran. PrPc ist an der Zelloberfläche nur über begrenzte Zeit vorhanden und wird danach in Endosomen und Lysosomen abgebaut. Wenn nun in infizierten Zellen ein Teil der PrPc- Proteine kontinuierlich in die Variante PrPsc umgewandelt wird, bezeichnet man dies als Prion-Konversion. Die PrPSc- Proteine können nicht effizient abgebaut werden und reichern sich in den Zellen an, was mit der Zeit zu den Symptomen der Prionen Krankheiten führt.
Prionenerkrankungen des Menschen sind die Creutzfeldt-Jakob- Erkrankung (CJD), Kuru, und die neue Variante der CJD (vCJD). Bei Tieren sind Scrapie (Schaf), die bovine spongiforme Encephalopathie (BSE, Rind) und die chronic wasting disease (CWD, Hirsch) die bekanntesten Vertreter. Weil Prionen vor allem im zentralen Nervensystem vorkommen, ist ihre infektiöse Weitergabe in aller Regel limitiert und nur über den Kontakt oder den Verzehr von befallenem Gewebe zu erklären.
Ein spannender Artikel über die Erforschung der Krankheit Kuru findet sich hier.
Quelle: Modrov, Molekulare Virologie, Kapitel 2.2.3 Prionen; 3. Auflage 2010, Spektrum akademischer Verlag